Acta Paediatr: MPS IH儿童具进行性视力功能障碍的风险

2021-11-22 05:23:47 来源:
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瑞典斯德哥尔摩St Erik耳鼻喉科医院麻耳鼻喉科的Te?rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr登载了一篇社论,在这项前瞻性研究中,他们评核了做增生肿瘤细胞再生(HSCT)治疗的粘多糖类I同型Hurler综合征(MPS IH)青少年的长期眼部听力结果。

他们对2001年至2018年在瑞典斯德哥尔摩St Erik耳鼻喉科医院治疗的8名病因进行时诊疗耳鼻喉科评核。病因被确诊是的中位成年分作12.2个月(之内5.0-16.4),增生肿瘤细胞再生(HSCT)治疗的时间为16.7(8.0-20.4)个月。最后一次进行时眼睛检查的中位成年为13.4(6.3-19.0)岁,随访持续的可支配为12.0(5.0-17.4)年。

调查结果发现,六名青少年经常出现听力不佳、深夜听力不良或畏光的现象。最后一次住院的最佳矫正听力在右眼和左眼的可支配分作0.4和0.5,并且在两位病因中具有显着的减少现象。5个病因自做增生肿瘤细胞再生(HSCT)治疗以来,水肿光亮度减少。所有病因均经常出现整体远视的病因,可支配为+6屈光度。同时经常出现水肿僵硬的病因。病因的血压正常。一名病因发现脑部自体。

因此,他们视为,尽管做增生肿瘤细胞再生(HSCT)治疗,但粘多糖类I同型Hurler综合征(MPS IH)病因的长期随访记录显示,由于水肿光亮或脑部自体等,引起听力减少。

原文出处:

Tear Fahnehjelm, K., et al., Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr, 2018.

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